Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome

Pour comprendre le syndrome de Wolff-Parkinson-White, il est utile de rappeler le fonctionnement électrique normal du cœur :

• Le cœur est un muscle dont la contraction est déclenchée et coordonnée par une activité électrique ;
• En temps normal, l’influx électrique naît dans le nœud sinusal, situé dans la partie supérieure de l’oreillette droite, qui agit comme le “chef d’orchestre” du rythme cardiaque ;
• Cet influx se propage ensuite dans les oreillettes, provoquant leur contraction ;
• L’influx atteint ensuite le nœud auriculo-ventriculaire (NAV), situé entre les oreillettes et les ventricules ;
• Le nœud auriculo-ventriculaire est normalement le seul point de passage de l’influx électrique entre les oreillettes et les ventricules ;
• Le NAV ralentit légèrement la conduction, créant un délai qui permet aux oreillettes de se contracter avant les ventricules ;
• L’influx est ensuite rapidement conduit aux ventricules via le faisceau de His et ses branches, provoquant la contraction ventriculaire.

Ce système de conduction organisé assure une contraction coordonnée et efficace du cœur, permettant de pomper le sang de manière optimale.

Le faisceau de Kent est une voie de conduction électrique supplémentaire (ou “accessoire”) qui contourne le nœud auriculo-ventriculaire, créant un “court-circuit” électrique entre les oreillettes et les ventricules.

Cette anomalie anatomique présente plusieurs caractéristiques importantes :

• Contrairement au nœud auriculo-ventriculaire, qui ralentit naturellement la conduction, le faisceau de Kent peut conduire l’influx électrique très rapidement ;
• Le faisceau de Kent peut conduire l’influx dans les deux sens : des oreillettes vers les ventricules (conduction antérograde) et des ventricules vers les oreillettes (conduction rétrograde) ;
• La présence de ces deux voies de conduction parallèles (le NAV et le faisceau de Kent) peut créer un circuit électrique fermé, permettant à l’influx de tourner en boucle et de déclencher une tachycardie par réentrée.

Pendant une crise de tachycardie, l’influx électrique tourne généralement en descendant par une voie (souvent le nœud auriculo-ventriculaire) et en remontant par l’autre (le faisceau de Kent), créant un circuit fermé qui s’auto-entretient et provoque une accélération du rythme cardiaque, pouvant atteindre 180 à 250 battements par minute.

La “maladie de Bouveret” est le terme historique utilisé pour décrire cliniquement les accès de tachycardie à début et fin brusques que l’on observe dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White.

À la fin du 19ème siècle, le Dr Léon Bouveret, médecin français, a décrit pour la première fois ces crises de palpitations très caractéristiques, avant même que l’électrocardiographie n’existe et que le mécanisme électrophysiologique ne soit compris.

Il a décrit ces épisodes comme des “palpitations tachycardiques régulières à début et fin brutaux, suivies d’une polyurie post-critique” (envie d’uriner abondamment après la crise). Cette description clinique précise correspondait à ce que ressentaient les patients, sans comprendre le mécanisme sous-jacent.

Ce n’est que plusieurs décennies plus tard, grâce à l’invention de l’électrocardiogramme par Willem Einthoven, que les docteurs Wolff, Parkinson et White ont pu décrire en 1930 le syndrome qui porte désormais leur nom, en identifiant les anomalies électrocardiographiques caractéristiques et en commençant à comprendre le mécanisme de cette arythmie.

Ainsi, “maladie de Bouveret” et “syndrome de Wolff-Parkinson-White” décrivent la même condition, mais sous des angles différents : le premier terme se réfère aux symptômes cliniques, tandis que le second fait référence au mécanisme électrophysiologique et aux anomalies de l’ECG.

Les manifestations cliniques du syndrome de Wolff-Parkinson-White sont variables d’une personne à l’autre :

• Absence de symptômes : de nombreuses personnes ayant un syndrome de Wolff-Parkinson-White ne présentent aucun symptôme et la découverte de l’anomalie peut être fortuite, lors d’un électrocardiogramme réalisé pour une autre raison ;
• Palpitations : sensation de battements cardiaques rapides, réguliers, à début et fin brutaux (comme “appuyer sur un interrupteur”), durant de quelques minutes à plusieurs heures ;
• Sensations de malaise : vertiges, étourdissements, sensation de tête légère pendant les crises ;
• Essoufflement : surtout lors de crises prolongées ;
• Douleurs thoraciques : peuvent survenir pendant les épisodes de tachycardie ;
• Polyurie post-critique : envie d’uriner abondamment après la fin d’une crise, signe décrit par Bouveret et assez caractéristique ;
• Syncope (perte de connaissance) : rare, mais possible en cas de tachycardie très rapide ou de conduction très rapide lors d’une fibrillation atriale.

Les crises de tachycardie sont souvent déclenchées par certains facteurs :

• Effort physique ;
• Stress, anxiété ;
• Consommation de stimulants (caféine, alcool) ;
• Fatigue ;
• Parfois sans facteur déclenchant identifiable.

La fréquence des crises est très variable : certains patients n’en auront qu’une ou deux dans leur vie, tandis que d’autres peuvent en présenter plusieurs par semaine.

Dans la grande majorité des cas, le syndrome de Wolff-Parkinson-White n’est pas dangereux. Les crises de tachycardie sont généralement bien tolérées et se terminent spontanément ou après des manœuvres simples.

Cependant, dans certains cas, le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut comporter un risque potentiellement grave :

• Si le faisceau accessoire a des propriétés de conduction rapide, et qu’une fibrillation atriale survient (arythmie où les oreillettes battent de façon chaotique à plus de 300 fois par minute), l’influx électrique peut être transmis aux ventricules à une fréquence extrêmement élevée via le faisceau de Kent, provoquant une fréquence ventriculaire dangereusement rapide. Cette situation peut, dans de rares cas, dégénérer en fibrillation ventriculaire et arrêt cardiaque ;
• Les crises de tachycardie fréquentes ou prolongées peuvent, chez certains patients, entraîner une cardiomyopathie (affaiblissement du muscle cardiaque).

Fort heureusement, il est possible d’identifier les faisceaux de Kent potentiellement dangereux. Lors d’une exploration électrophysiologique, les rythmologues peuvent mesurer la période réfractaire du faisceau accessoire (temps minimal entre deux conductions successives), ce qui permet d’évaluer sa capacité à conduire rapidement les impulsions et donc le risque associé.

Les patients présentant un syndrome de Wolff-Parkinson-White avec des symptômes sévères (syncope, pré-syncope) ou un faisceau accessoire à conduction rapide doivent bénéficier d’une évaluation rythmologique spécialisée pour déterminer la nécessité d’un traitement.

Électrocardiogramme de base

Le diagnostic du syndrome de Wolff-Parkinson-White repose principalement sur l’électrocardiogramme (ECG) de repos, qui peut révéler des anomalies caractéristiques :

• Intervalle PR court (< 120 ms) : lié à la conduction rapide de l’oreillette au ventricule via le faisceau accessoire ;
• Onde delta : déformation initiale du complexe QRS, correspondant à l’activation précoce d’une partie du ventricule par le faisceau accessoire ;
• Élargissement du QRS : résultant de la fusion entre l’activation précoce via le faisceau accessoire et l’activation normale via le nœud auriculo-ventriculaire.

Il est important de noter que ces anomalies peuvent être intermittentes ou masquées si le faisceau accessoire ne conduit pas de façon antérograde (des oreillettes vers les ventricules) au moment de l’examen.

Enregistrement durant une crise

L’enregistrement ECG pendant un épisode de tachycardie est très utile pour confirmer le diagnostic et préciser le mécanisme :

• Holter ECG : enregistrement continu du rythme cardiaque pendant 24 à 48 heures ;
• Enregistreur d’événements : dispositif permettant au patient d’enregistrer son rythme cardiaque lors des symptômes ;
• Applications de santé connectée : certaines montres connectées ou applications permettent désormais d’enregistrer un ECG simplifié, pouvant parfois capturer une crise.

Exploration électrophysiologique

L’exploration électrophysiologique (EEP) est l’examen de référence pour caractériser précisément le syndrome de Wolff-Parkinson-White et évaluer son risque :

• Réalisée sous anesthésie locale, cette procédure consiste à introduire des cathéters par voie veineuse (généralement fémorale) jusqu’au cœur ;
• Elle permet de localiser précisément le faisceau accessoire, d’évaluer ses propriétés de conduction (notamment sa période réfractaire) et donc son potentiel de dangerosité ;
• Elle peut également déclencher la tachycardie en conditions contrôlées, confirmant le mécanisme ;
• Dans la plupart des cas, elle est immédiatement suivie d’une ablation par radiofréquence si celle-ci est indiquée.

Cette exploration électrophysiologique est réalisée à l’Institut Mutualiste Montsouris par les rythmologues de Rythmopôle Paris.

Le traitement du syndrome de Wolff-Parkinson-White vise à supprimer les épisodes de tachycardie et à éliminer tout risque potentiel de complications graves. Deux approches principales sont possibles :

Traitement médicamenteux

Les médicaments antiarythmiques peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes en ralentissant la conduction dans le faisceau accessoire ou en prévenant les tachycardies :

• Traitement des crises aiguës : manœuvres vagales (Valsalva, immersion du visage dans l’eau froide), adénosine intraveineuse en milieu hospitalier ;
• Traitement préventif continu : bêta-bloquants, inhibiteurs calciques, antiarythmiques de classe Ic (flécaïnide, propafénone) ou de classe III (amiodarone, sotalol) ;
• Traitement “pill-in-the-pocket” : prise ponctuelle d’un médicament uniquement lors d’une crise, pour tenter de l’interrompre.

Cette approche présente l’avantage d’éviter une intervention, mais comporte plusieurs inconvénients :

• Efficacité variable et souvent incomplète ;
• Nécessité d’un traitement au long cours avec risque d’effets indésirables ;
• Ne supprime pas le risque potentiel lié à un faisceau accessoire dangereux.

Ablation par cathéter

L’ablation par radiofréquence est le traitement de référence du syndrome de Wolff-Parkinson-White, particulièrement en cas de faisceau accessoire dangereux ou de symptômes mal contrôlés par les médicaments :

• Principe : il s’agit de cautériser (et non pas d’enlever) le faisceau accessoire à l’aide d’une énergie thermique (radiofréquence) délivrée par un cathéter ;
• Déroulement : généralement réalisée immédiatement après l’exploration électrophysiologique, l’ablation est effectuée sous anesthésie locale, par voie veineuse fémorale ;
• Efficacité : le taux de succès immédiat dépasse 95%, avec un risque de récidive inférieur à 5% ;
• Modalités pratiques : procédure réalisée en ambulatoire (entrée le matin, sortie le soir même), avec reprise des activités normales en quelques jours ;
• Résultat : guérison définitive dans la grande majorité des cas, permettant l’arrêt de tout traitement médicamenteux.

L’ablation par cathéter est formellement indiquée en cas de faisceau accessoire dangereux (conduction rapide). Elle est également recommandée pour les patients symptomatiques, particulièrement ceux préférant un traitement définitif à la prise de médicaments au long cours.

Cette procédure est réalisée à l’Institut Mutualiste Montsouris par les rythmologues de Rythmopôle Paris, qui ont acquis une grande expertise avec plus de 1175 procédures d’ablation réalisées annuellement.

Après ablation par cathéter

Le suivi après une ablation réussie du faisceau accessoire est généralement simple :

• Contrôle à 1-3 mois avec ECG pour confirmer l’absence de récidive de préexcitation ;
• En cas de succès confirmé, aucun suivi spécifique ultérieur n’est généralement nécessaire ;
• Absence de restrictions pour les activités physiques et professionnelles ;
• Aucun traitement médicamenteux n’est nécessaire.

Sous traitement médicamenteux

Pour les patients traités par médicaments (en cas de refus de l’ablation ou de contre-indication à celle-ci) :

• Suivi rythmologique régulier pour évaluer l’efficacité du traitement et ajuster les doses si nécessaire ;
• ECG périodique pour surveiller d’éventuelles modifications ;
• Surveillance des effets secondaires potentiels des médicaments ;
• Réévaluation régulière du rapport bénéfice/risque du traitement médicamenteux versus ablation.

En cas de faisceau accessoire asymptomatique découvert fortuitement

La prise en charge des patients avec préexcitation ventriculaire asymptomatique (découverte fortuite sur un ECG) dépend de l’évaluation du risque :

• Exploration électrophysiologique recommandée pour évaluer les propriétés du faisceau accessoire ;
• Ablation recommandée si le faisceau accessoire présente des caractéristiques à risque (période réfractaire courte) ;
• Pour les faisceaux à faible risque, une simple surveillance peut être proposée, particulièrement chez les patients âgés ou ayant des comorbidités significatives.

Rythmopôle Paris offre une expertise complète dans la prise en charge du syndrome de Wolff-Parkinson-White :

• Une équipe de rythmologues expérimentés, spécialisés dans le diagnostic et le traitement des troubles du rythme cardiaque ;
• Un plateau technique avancé à l’Institut Mutualiste Montsouris permettant des explorations électrophysiologiques et des procédures d’ablation de haute précision ;
• Un volume d’activité important (plus de 1175 ablations par an), positionnant l’équipe parmi les leaders français dans le domaine, avec un taux de succès optimal ;
• Une prise en charge essentiellement ambulatoire, permettant un retour rapide à domicile et aux activités normales ;
• Un suivi personnalisé adapté à chaque patient ;
• Une approche centrée sur la sécurité, avec des protocoles optimisés par l’expérience.