Le syndrome du QT long
Le « QT » ou « segment/espace QT » est un segment de l’onde électrocardiographique qui traduit la repolarisation cardiaque. L’électrocardiogramme (ECG), examen de routine en cardiologie permet l’enregistrement de l’activité électrique du cœur sous forme d’une onde électrocardiographique. Celle-ci se traduit par une série de complexes répétitifs traduisant l’activation du cœur à chaque battement. De plus, ces complexes, appelés « complexes P-QRS-T » peuvent être « découpés » en plusieurs segments ou ondes présentant une signification propre :
La plupart des pathologies cardiaques peut s’accompagner d’une anomalie d’une de ces ondes, ce qui rend l’électrocardiogramme particulièrement utile au cardiologue pour en établir le diagnostic.
Comme son nom l’indique, le syndrome du QT long correspond au fait de constater sur l’électrocardiogramme une mesure de l’intervalle QT supérieure à ce qu’elle devrait être. Cela traduit un allongement de la durée de la relaxation électrique du cœur (appelée repolarisation) au-delà des valeurs normales. Cette anomalie peut être innée (génétique ou héréditaire) ou bien acquise (provoquée par certains médicaments, drogues, ou troubles métaboliques par exemple). Elle est liée à un dysfonctionnement des canaux électriques qui régulent la fonction cardiaque. En effet, le rythme cardiaque est généré par un ensemble de cellules spécialisées qui provoquent des contractions régulières. Ces contractions sont liées à un ensemble de courants ioniques cheminant au travers des membranes des cellules « électriques » du cœur. Ces courants ioniques sont régulés par des canaux spécialisés appelés canaux ioniques dont il existe différents types, tous contrôlés par des gènes différents. Les principaux canaux sont des canaux sodiques (pour les ions sodium), potassiques (ions potassium) et calciques (ions calcium). Ces canaux peuvent présenter une défaillance soit du fait d’une anomalie structurelle (malformation du canal d’origine génétique) soit du fait d’un « élément perturbateur » comme un médicament toxique ou un trouble métabolique.
On distingue principalement 2 grandes causes de syndrome du QT long : Les QT acquis et les QT longs congénitaux.
Par ailleurs, on constate bien souvent que l’allongement de l’intervalle QT n’est pas le fait d’un seul élément mais de la conjonction de plusieurs facteurs (exemple : association de plusieurs médicaments susceptibles d’allonger le QT et d’une hypokaliémie).
Bien souvent, le syndrome du QT long est asymptomatique. Il se traduit alors par un allongement de l’intervalle QT que seul un électrocardiogramme permet de diagnostiquer. Néanmoins, un allongement sévère de l’intervalle QT expose les patients à des troubles ventriculaires sévères appelés torsades de pointe. Eux même peuvent générer en fibrillation ventriculaire. Ces troubles du rythme ventriculaire se traduisent par une accélération brutale et importante de la fréquence cardiaque que le patient peut ressentir sous forme de palpitations ou de malaises. Les formes les plus graves peuvent conduire à une perte de connaissance voire un arrêt cardiaque.
La prise en charge dépend bien entendu de la cause du QT long.
Le traitement consiste à corriger le facteur déclenchant :
De plus, il est parfois nécessaire d’hospitaliser le patient si le trouble est majeur ou symptomatique (malaises, palpitations), le temps que celui-ci soit corrigé. Néanmoins, la prise en charge optimale est en fait préventive. En effet, il faut penser à éviter d’associer les médicaments allongeant le QT, dépister et corriger précocement les troubles ioniques aggravants, et penser à contrôler l’électrocardiogramme en cas de prescription d’un médicament à risque.
La prise en charge relève du spécialiste (rythmologue), et s’articule autour de plusieurs axes :